Что такое Эпидермолизис буллёзный?

Эпидермолизис буллёзный врожденный относится к группе генетических кожных заболеваний, вызванных мутациями генов в белках дермо-эпидрмальной базальной мембраны. В настоящее время изучены мутации в 13-ти генах, являющиеся причиной эпидермолизиса.

dermatology-05

Лечение данного заболевания в Германии занимаются только 2 центра: Фрайбург и Кёлн.

Статистика заболеваний всеми формами эпидермолизисом буллезным основывается только на приблизительных расчетах. Точные данные по заболеваемости пока еще не известны. Согласно оценкам экспертов эпидермолизисом буллёзным страдают от 1 из 50.000 до 1 из 100.000 новорожденных. Самая легкая форма заболевания ведет к появлению волдырей на коже и слизистых оболочках, расположенных близко к коже.

Основные формы заболевания согласно месту образования повреждений

Очень важны второстепенные симптомы данного заболевания. Рубцевание, повреждения на слизистых оболочках, выпадение волос, различные нарушения при росте зубов и ногтей, а также оценка общего состояния здоровья, течение заболевания помогают установить точный диагноз.

Вернуться к спектру услуг клиники