La maladie de Ménière
Description de la maladie de Ménière
La maladie de Ménière est une affection rare de l'oreille interne. Selon nos connaissances actuelles, la maladie de Ménière est due à un trouble de l'absorption du liquide dans l'oreille interne. Il en résulte une accumulation excessive d'endolymphe (liquide). L'oreille interne étant tapissée d'un labyrinthe membraneux, le liquide ne peut se dilater que dans une mesure limitée. Il en résulte une augmentation de la pression dans l'oreille interne, qui endommage la cochlée (partie auditive de l'oreille interne) à certains endroits.
Symptômes
Les symptômes aigus de la maladie de Ménière se caractérisent par une triade classique de symptômes. Étourdissements : crises soudaines de vertige rotatoire, souvent accompagnées de nausées et de vomissements. Perte auditive : déficience auditive fluctuante et unilatérale pendant les crises de vertige, sous la forme d'une perte auditive neurosensorielle. Acouphènes : bourdonnements d'oreille du côté affecté.
Le patient présente généralement un nystagmus comme symptôme d'accompagnement. En raison du nystagmus, le patient ne peut pas fixer son regard sur un objet solide, ce qui accroît son instabilité. En outre, des symptômes végétatifs tels que la tachycardie ou la transpiration peuvent apparaître.
Dans les intervalles entre les crises de Ménière, le patient ne souffre pas de vertiges.
En ce qui concerne la perte d'audition, une détérioration est souvent constatée au cours de la maladie : si, au début, la capacité auditive s'améliore et se rétablit complètement après les crises, il est possible, en cas de maladie prolongée, que l'audition soit également réduite pendant les périodes sans symptômes, voire qu'une surdité apparaisse.
Causes et risques
Les causes de la maladie de Ménière ne sont pas connues. La maladie est fréquente dans certaines familles. Il semble donc probable qu'il existe une prédisposition génétique à la maladie de Ménière. Il est possible que certaines caractéristiques anatomiques des organes de l'équilibre et de l'audition soient héritées, par exemple de petites variations dans leur forme qui pourraient favoriser la maladie de Ménière. Dans de rares cas, la maladie apparaît après une lésion de l'oreille interne. D'autres agents tels que les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition à des bruits forts), les infections virales ou les troubles circulatoires sont considérés comme des causes possibles de la maladie de Ménière.
Examen et diagnostic
Un examen approfondi des antécédents médicaux du patient et une description précise des symptômes constituent une base importante pour le diagnostic de la maladie de Ménière.
Le diagnostic de la maladie de Ménière peut être posé si au moins deux crises de vertige spontanées d'une durée d'au moins 20 minutes se sont produites, s'il y a des acouphènes avec ou sans sensation de pression dans l'oreille, et si une perte d'audition peut être mise en évidence par des tests audiométriques. Les méthodes diagnostiques utilisées sont les suivantes : électrocochléographie, qui teste le fonctionnement des cellules ciliées de l'oreille, ainsi que le nerf auditif (augmentation du potentiel d'action composé en cas d'hydrops) ; audiométrie : recrutement positif au test SISI et au test de Fowler, test au glycérol ; test de Weber : latéralisation vers le côté sain, BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry).
Pour exclure un neurinome de l'acoustique, un examen IRM peut être réalisé (avec administration d'un produit de contraste et pondération T2).
Traitement
La cause de la maladie de Ménière étant inconnue, seuls les symptômes peuvent être traités. Il n'existe pas de thérapie causale de la maladie. En matière de thérapie, on distingue le traitement des crises aiguës et la prévention des crises. La thérapie peut impliquer des médicaments spécifiques qui sont ciblés sur les symptômes, mais peut également inclure des procédures chirurgicales.
Lors d'une crise aiguë, des médicaments antinauséeux peuvent aider à lutter contre les vertiges et des médicaments antiémétiques contre les nausées. Si les symptômes sont très prononcés, le médecin peut administrer l'agent sous forme de perfusion dans une veine. En cas de vomissements importants, la perte de liquide et d'électrolytes doit parfois être compensée par une perfusion.
Si les crises sont fréquentes et très gênantes, on peut tenter un traitement médicamenteux à intervalles réguliers. Des agents tels que la bétahistine devraient réduire le nombre de crises de vertige. Mais là encore, aucun effet thérapeutique précis n'a été prouvé.
Si les autres mesures échouent, il faut envisager le dernier recours pour le traitement de la maladie de Ménière : la déconnexion partielle de certaines parties de l'oreille interne. Le médecin administre un médicament - un antibiotique (gentamicine) ou un anesthésique local - à travers le tympan, directement dans l'oreille moyenne.
Les vertiges peuvent également être supprimés par une intervention chirurgicale, le médecin sectionnant le nerf vestibulaire (responsable de l'équilibre). Comme cette méthode entraîne une surdité dans l'oreille touchée, elle ne peut être envisagée que lorsque la perte d'audition est déjà totale. Il est également possible de réduire la pression dans l'oreille interne en dégageant le sac endolymphatique (saccule) par une intervention chirurgicale (appelée sacculotomie). Cela peut permettre à l'endolymphe d'être mieux réabsorbée.
Évolution et pronostic
L'évolution de la maladie de Ménière est très individuelle. Elle peut ne comporter qu'une seule crise. Dans la plupart des cas, cependant, les crises se répètent. Cependant, même après cinq ans, la maladie de Ménière peut s'éteindre spontanément et ne jamais réapparaître. Mais dans ce cas, les pertes d'audition et d'équilibre subies sont généralement permanentes. Les dommages consécutifs aux crises de la maladie de Ménière peuvent aller jusqu'à la surdité totale du côté atteint. Au bout de cinq ans, les symptômes de la maladie affectent les deux côtés dans 50 % des cas.