Adénome hypophysaire
Description de l'adénome hypophysaire
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir des cellules de la glande pituitaire (hypophyse). Les femmes sont légèrement plus susceptibles d'être touchées par cette maladie que les hommes. Ce type de tumeur est classé selon sa taille en macroadénome (> 1 cm) ou en microadénome (< 1 cm). Selon qu'ils produisent ou non des hormones, les adénomes sont classés en deux catégories : ceux qui sécrètent des hormones (endocrines) et ceux qui n'en sécrètent pas (cellules nulles). On distingue ainsi, par exemple, les adénomes prolactiniques (sécrétant l'hormone prolactine), somatotropes (sécrétant l'hormone de croissance), corticotropes (stimulant le cortex surrénalien) et gonadotropes (stimulant les gonades).
Symptômes et troubles
Les symptômes généraux sont des maux de tête et une restriction de la vision causée par une perturbation du champ visuel (hémianopsie bitemporale). Les adénomes hypophysaires sans activité hormonale (incidentalomes) peuvent d'abord ne pas présenter de symptômes spécifiques perceptibles et ne sont donc souvent découverts que tardivement. Les cas de carence hormonale sont également typiques. Anémie, fatigue, léthargie, troubles menstruels, troubles de la libido et de la sexualité, constipation ou symptômes d'hypothyroïdie (thyroïde sous-active) peuvent également survenir. Les adénomes hypophysaires endocriniens présentent un ensemble très spécifique de symptômes et d'effets secondaires dus à l'action de l'hormone respective qui est produite en excès. La prolactine peut provoquer une galactorrhée et des troubles menstruels ou une perte de libido. La somattropine (hormone de croissance) peut entraîner une acromégalie et un gigantisme. Un adénome produisant de l'ACTH peut provoquer la maladie de Cushing. Les adénomes hypophysaires peuvent également être découverts à la suite d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (syndrome MEN-1), une maladie génétique héréditaire résultant de tumeurs dans diverses glandes de l'organisme. En cas d'insuffisance du lobe postérieur de l'hypophyse, un diabète insipide peut survenir, dans lequel l'organisme perd de grandes quantités de liquide par les reins (polyurie et polydipsie).
Causes et risques
Les causes du développement des adénomes hypophysaires sont peu claires ou insuffisamment explorées. Toutefois, des études indiquent une relation probable entre la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (syndrome MEN-1) et le développement d'adénomes hypophysaires.
Examen et diagnostic
Dans tous les cas où un adénome hypophysaire est suspecté, un examen sanguin endocrinologique doit d'abord être effectué. Analyses sanguines : L'examen des taux d'hormones basales dans le sang peut contribuer à une première évaluation. Les taux sanguins de cortisol, d'ACTH, de thyréostimuline (TSH), de T3 libre, de T4 libre, de hGH, de prolactine, des hormones gonadiques LH et FSH, ainsi que des hormones sexuelles féminines et masculines (estradiol et testostérone) doivent être déterminés.
En fonction des symptômes et des niveaux de base, d'autres tests hormonaux (stimulation de l'ACTH, suppression de la dexaméthasone, TRH, LHRH, GHRH, CRH) sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.
La radiographie et la tomographie du crâne ne sont plus utilisées pour le diagnostic de l'adénome hypophysaire. Seule l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de visualiser avec précision un adénome hypophysaire, même dans le cas de tumeurs très petites. Une mesure du champ visuel (Octopus) permet d'examiner les éventuelles compressions du nerf optique.
Traitement
Aujourd'hui, les adénomes prolactiniques sont rarement traités chirurgicalement, mais uniquement par voie médicamenteuse à l'aide d'agonistes de la dopamine (bromocriptine, cabergoline, quinagolide) sur une période de plusieurs années. Ces médicaments entraînent une diminution de la production de prolactine et une réduction de la taille des adénomes.
S'ils ne provoquent pas de symptômes, les microadénomes non sécréteurs d'hormones (cellules nulles) (<1 cm) ne doivent être examinés par IRM que tous les 12 mois. S'ils n'ont pas tendance à croître, ils peuvent être laissés en l'état à vie sans autre traitement.
Dans la mesure du possible, les autres adénomes hypophysaires, en particulier ceux qui produisent trop d'hormones, doivent être enlevés chirurgicalement. Dans environ 98 % des cas, une procédure microchirurgicale utilisant une approche transnasale-transsphénoïdale est utilisée. Il s'agit d'une chirurgie mini-invasive par la cavité nasale. L'objectif est l'ablation sélective de l'adénome sans entraver le fonctionnement de l'hypophyse saine. Cette opération doit être réalisée par des neurochirurgiens hautement spécialisés à l'aide d'un microscope chirurgical. En cas de récidive ou de tumeur inopérable, il est possible de recourir à la radiothérapie.
Évolution et pronostic
Le pronostic d'un adénome hypophysaire est très individuel et dépend du moment où le diagnostic est posé. Les adénomes à prolactinome peuvent être traités de manière optimale dans plus de 90 % des cas en utilisant uniquement des médicaments. En cas d'ablation chirurgicale, le taux moyen de récidive est d'environ 10 % après 8 ans et d'environ 30 % après 20 ans. En fonction des symptômes et de la taille de l'adénome, des anomalies hormonales peuvent également survenir, ce qui peut nécessiter un traitement à vie au moyen d'une thérapie de substitution hormonale. C'est pourquoi un contrôle régulier des taux d'hormones par un endocrinologue est nécessaire après le traitement chirurgical. Aujourd'hui, toutes les anomalies de l'hypophyse peuvent être remplacées de manière optimale par des hormones. Selon les besoins, la L-thyroxine (hormone thyroïdienne), l'hydrocortisone (hormone surrénalienne), l'hormone de croissance, l'œstrogène/progestatif et/ou la testostérone, ainsi que la vasopressine (hormone hypophysaire postérieure) peuvent être remplacés. En principe, des mesures de contrôle régulières (taux d'hormones, IRM) sont nécessaires car il peut y avoir des récidives, aussi bien après une intervention chirurgicale qu'après une radiothérapie réussie. Cependant, avec un traitement optimal, il y a peu de restrictions sur la qualité de vie ou l'espérance de vie.