Sarcoïdose
Description de la sarcoïdose
La sarcoïdose (ou sarcoïde) est une maladie inflammatoire qui touche l'ensemble de l'organisme, c'est-à-dire qu'elle est systémique. Au microscope, il se forme de petits nodules tissulaires appelés granulomes, qui peuvent apparaître presque partout dans l'organisme. Les poumons sont le plus souvent touchés. Les granulomes entravent le fonctionnement des organes et provoquent des modifications du tissu conjonctif (fibrose). La sarcoïdose est une maladie relativement rare. Le nombre de personnes touchées se situe entre 1 et 60 personnes sur 100 000, avec de fortes variations régionales. La sarcoïdose est plus répandue dans les pays du nord que dans ceux du sud.
Symptômes
On distingue la forme aiguë initiale de la sarcoïdose, appelée syndrome de Löfgren (30 % des cas), et l'apparition de la forme insidieuse et chronique de la maladie (70 % des cas). Les symptômes diffèrent d'une forme à l'autre. L'évolution aiguë est marquée par la présence de fièvre, d'arthralgies (articulations douloureuses), de sueurs nocturnes, d'arthrite aiguë, d'érythème noueux (inflammation sous la peau), de toux sèche, de dyspnée (respiration difficile) à l'effort et de ganglions lymphatiques gonflés entre les poumons. L'évolution chronique se manifeste subtilement sur une période de plusieurs mois par une augmentation lente de la dyspnée à l'effort, une fatigue et une faiblesse possibles au début, une perte de poids, une toux sèche persistante et des arthralgies dont l'intensité augmente ou diminue de manière imprévisible.
Causes et risques
Les causes de la sarcoïdose sont mal connues. Il existe probablement une prédisposition génétique à la maladie. En outre, les chercheurs soupçonnent que les granulomes se développent à la suite d'une réponse immunitaire excessive de l'organisme. L'examen des tissus montre que les nodules sont principalement constitués de cellules du système immunitaire.
Examen et diagnostic
En cas de suspicion de sarcoïdose, il convient de procéder à une radiographie pulmonaire classique et à un test de la fonction pulmonaire. Si les radiographies révèlent des changements caractéristiques, le médecin prescrit d'autres examens : bronchoscopie, lavage bronchoalvéolaire pour rincer le système bronchique en cas d'inflammation aiguë, et analyses de sang - enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) et protéine C-réactive (CRP). En cas de diagnostic incertain et afin d'exclure d'autres maladies pulmonaires, la tomodensitométrie (CT) est parfois utile.
Traitement
Il n'existe pas de traitement causal de la sarcoïdose. Dans près de 60 % des cas de sarcoïdose, on observe une rémission spontanée. Les symptômes peuvent être traités de manière symptomatique. En cas de douleurs intenses, des anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que l'aspirine, le diclofénac ou l'ibuprofène sont pris. En cas d'atteinte symptomatique des organes, un traitement à la cortisone est mis en œuvre, par exemple en cas de limitation de la fonction pulmonaire. Pour les formes très sévères de sarcoïdose, d'autres médicaments seront envisagés en plus de la cortisone : des agents immunosuppresseurs tels que le méthotrexate, l'azathiopine, le cyclophosphinad, les bloqueurs du TNF-alpha ou la chloroquine - un médicament normalement utilisé contre le paludisme. Comme ces médicaments peuvent parfois avoir des effets secondaires graves, les avantages et les inconvénients potentiels doivent être discutés en détail avec le médecin avant de commencer le traitement.
Évolution et pronostic
Le pronostic de la sarcoïdose est généralement favorable. Dans la forme aiguë, 90 % des cas se terminent par une rémission spontanée. Après la guérison, environ 30 % des patients souffrent encore d'une diminution de la fonction pulmonaire ou de lésions persistantes dans d'autres organes touchés. 10 % des personnes touchées développent une fibrose pulmonaire progressive. Dans quelques cas, des complications potentiellement mortelles peuvent survenir.
Divers/Autres commentaires
En raison de sa rareté, la maladie n'est souvent découverte qu'après un long processus de diagnostic. En particulier, une suspicion de sarcoïdose doit être différenciée d'une tuberculose pulmonaire, d'une tumeur pulmonaire ou d'un lymphome.