Саркоидоз
Описание
Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь). Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем, она более распространена в северных регионах, чем в южных..
Симптомы
Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и хроническую форму (70% случаев). Обе формы имеют различную симптоматику.
Острому саркоидозу присущи:
- лихорадка,
- боли в суставах,
- ночная потливость,
- артрит,
- узловатая эритрема,
- сухой кашель,
- одышка при физической нагрузке,
- увеличение лимфатических узлов лёгких.
Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:
- постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
- усталости,
- слабости,
- потере веса,
- длительном сухом кашле,
- болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.
Причины и риски
Причины болезни до конца не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток иммунной системы.
Исследования и диагноз
При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например, бронхоскопии или бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих острый воспалительный процесс. Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется применение компьютерной томографии.
Лечение
При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни. В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с кортизонами, используют иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад, а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин - вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.
Течение и прогноз
Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.
- При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
- Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
- У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.
Особые примечания
Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его диагностика зачастую занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль лёгких или лимфома.