Radiochirurgie
Traitement radio-chirurgical des épilepsies gélastiques dans l'hamartome hypothalamique
Les hamartomes hypothalamiques sont la principale cause des épilepsies gélastiques, c'est-à-dire des épilepsies avec crises de rire. Ces épilepsies ont souvent une évolution difficile en raison de la présence simultanée de crises partielles complexes, de chutes de crises et de crises tonico-cloniques généralisées secondaires. Les troubles de l'attention, de la concentration et du comportement constituent d'autres complications.
Le diagnostic comprend, outre la détermination de la sémiologie caractéristique par vidéo-EEG, un examen par imagerie RM à haute résolution de l'hypothalamus en particulier. Les traitements médicamenteux sont généralement inefficaces. L'ablation chirurgicale de l'hamartome est envisagée lorsqu'il est pédiculé (c'est-à-dire attaché à l'hypothalamus par un pédoncule), mais l'intervention chirurgicale comporte un risque très élevé de complications lorsque l'hamartome est enchâssé dans l'hypothalamus en raison de la difficulté d'accès.
Radiochirurgie interstitielle dans l'hamartome hypothalamique
La radiochirurgie interstitielle a été réalisée dans notre propre série pilote au Centre d'épilepsie de Fribourg en coopération avec le département de neurochirurgie stéréotaxique (directeur : Prof. Dr. V. Coenen). Un petit bâtonnet radioactif (graine) est implanté par voie stéréotaxique au centre de l'hamartome où il reste pendant une période d'environ trois semaines jusqu'à ce que la dose prévue ait été délivrée. Un tiers des patients ayant subi une radiochirurgie interstitielle n'ont plus eu de crises, et un autre tiers n'a connu que des crises partielles simples, légèrement débilitantes.
Les premiers rapports sur les interventions de radiochirurgie externe (Prof. Régis, Marseille) font également état d'un résultat positif chez environ la moitié des patients traités. Les patients traités avec succès peuvent également bénéficier d'une amélioration de leur comportement. Les deux procédures peuvent être réalisées avec la coopération des patients et sous anesthésie locale. À l'exception d'une augmentation du poids corporel et d'une perturbation transitoire de la régulation de la température, les procédures ne donnent lieu à aucune complication pertinente.
Étude de traitement au centre d'épilepsie de Fribourg
Afin de déterminer quelle procédure représente le meilleur traitement possible pour les hamartomes intrahypothalamiques dans les épilepsies gélastiques, une étude comparative prospective et randomisée est actuellement menée à Fribourg dans le cadre d'une coopération entre le centre d'épilepsie, le département de radiothérapie et le département de neurochirurgie stéréotaxique. Dans le cadre du traitement par radiochirurgie LINAC, la paroi externe de l'hamartome, déterminée par imagerie par résonance magnétique, est traitée avec une dose de rayonnement de 18Gy, tandis que la curiethérapie interstitielle traite l'hamartome avec une dose de rayonnement de 60Gy au moyen d'une graine d'iode 125 implantée. L'évaluation pré-chirurgicale et les examens de suivi comprennent un EEG, une batterie de tests neuropsychologiques complète avec un accent particulier sur les performances de la mémoire, une TRM à haute résolution, une évaluation des niveaux d'hormones et une évaluation périmétrique.