Chirurgie de l'angle ponto-cérébelleux
Angle ponto-cérébelleux et fosse crânienne postérieureQue signifie une lésion dans l'angle ponto-cérébelleux ou dans la fosse postérieure ?
Des vertiges et des troubles de l'audition sont parfois les premiers signes d'une lésion située dans la zone entre le tronc cérébral et le cervelet (angle ponto-cérébelleux). Des douleurs faciales, une paralysie des muscles faciaux, une diplopie (vision double), une dysphagie (trouble de la déglutition) ou un enrouement peuvent alors survenir.
Grâce à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et à la tomodensitométrie (CT), et en raison de leurs symptômes spécifiques, ces tumeurs, qui représentent environ 8 % de toutes les tumeurs du crâne, restent aujourd'hui rarement inaperçues pendant longtemps.
Cela est dû à la particularité anatomique de cette région : Dans un espace restreint se trouvent les parties centrales de 10 des 12 nerfs crâniens (voir figure 1).
Figure 1 : Vue de l'angle ponto-cérébelleux gauche après l'ablation d'un neurinome acoustique. Le cervelet est visible juste en dessous de la spatule. La pince de stimulation se trouve au niveau du nerf facial. Au-dessus, on peut voir les quatrième et cinquième nerfs crâniens et le tentorium cérébelleux, en dessous, le nerf auditif et le groupe des nerfs de la déglutition. Sur le côté gauche, l'os pétreux avec l'oreille interne marque la limite latérale de l'angle ponto-cérébelleux.
Image avec l'aimable autorisation du Prof. S. Rosahl, Erfurt
Les symptômes correspondent donc souvent à des dysfonctionnements des nerfs concernés :
- Perte d'audition
- bourdonnements d'oreille (acouphènes)
- Vertiges et instabilité
- Douleur et engourdissement au niveau du visage ou de l'oreille externe
- Vision double
- dysphagie
- l'enrouement
- Faiblesse des muscles du visage, de la tête et des épaules
Les troubles les plus courants dus à la pression des vaisseaux sanguins sur les nerfs crâniens (compression microvasculaire) sont la névralgie du trijumeau (cinquième nerf crânien) et le spasme hémifacial ("tic facial", septième nerf crânien). Des vertiges, des acouphènes, des torticolis et une hypertension artérielle peuvent également survenir.
La tumeur la plus fréquente dans l'angle ponto-cérébelleux est le neurinome acoustique (schwannome vestibulaire) (voir figure 2), qui peut rarement apparaître de manière bilatérale dans le contexte d'une maladie génétique, telle que la neurofibromatose.
Figure 2 : neurinome acoustique (schwannome vestibulaire) à différents stades. Les tumeurs atteignent presque toujours le conduit auditif interne, où le nerf auditif, le nerf facial et le nerf vestibulaire sont proches l'un de l'autre, tandis que les tumeurs plus importantes peuvent même déplacer le tronc cérébral de manière significative.
Image avec l'aimable autorisation du Prof. S. Rosahl, Erfurt
Les tumeurs plus importantes peuvent également bloquer le système de drainage du liquide céphalorachidien (système ventriculaire), ce qui peut provoquer une congestion du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie). Le déplacement du tronc cérébral et l'obstruction du système d'évacuation du liquide céphalo-rachidien peuvent entraîner des symptômes tels que nausées, instabilité de la démarche, troubles de la coordination, maux de tête, fatigue extrême et parfois paralysie des muscles.
En l'absence de traitement, une perte fonctionnelle permanente pouvant aller jusqu'à des lésions irréversibles des centres d'importance vitale du tronc cérébral peut se produire.
Quelles sont les options thérapeutiques ?
En raison de la nature différente des lésions, il existe plusieurs possibilités. Souvent, le traitement des tumeurs à croissance lente n'est pas urgent et des examens de suivi peuvent être programmés. Parfois, des médicaments décongestionnants ou inhibiteurs de croissance sont administrés. L'embolisation (méthode de traitement vasculaire interventionnel à l'aide de cathéters) convient au traitement des processus vasculaires. Dans le cas de certaines tumeurs, la radiothérapie et la radiochirurgie sont utilisées avec succès.
En général, la chirurgie est pratiquée dans le but d'éliminer complètement le foyer de la maladie. Cela s'applique en particulier lorsque les autres traitements sont moins efficaces, qu'ils risquent d'entraîner des effets secondaires graves ou que le diagnostic est incertain. L'objectif de la chirurgie est de supprimer la cause de la maladie existante et de prévenir ou de retarder l'apparition de nouveaux symptômes. Souvent, différentes modalités de traitement sont combinées.
Le choix de la méthode chirurgicale dépend de la nature et de la localisation de la lésion. L'approche chirurgicale doit être aussi minimale que possible. Les techniques microchirurgicales et endoscopiques, parfois combinées, sont particulièrement adaptées. La navigation peropératoire facilite la planification précise de l'intervention. À l'aide d'un microscope, le chirurgien peut visualiser de manière optimale l'évolution de la maladie. With special micro-instruments, ultrasonic aspirator, bipolar coagulation, laser and special suction cannulas, tumors can be removed (see Figure 3).
Figure 3 : Ablation d'une tumeur (schwannome vestibulaire) dans l'angle ponto-cérébelleux à l'aide d'un aspirateur à ultrasons.
Image avec l'aimable autorisation du Prof. S. Rosahl, Erfurt
Les conflits entre les nerfs crâniens et les vaisseaux sanguins (compression microvasculaire) peuvent être éliminés en déplaçant le vaisseau irritant du nerf et en insérant de la laine de téflon® ou un patch musculaire comme coussin entre les deux pour empêcher tout nouveau contact.
Les malformations vasculaires sont éliminées à l'aide de clips en titane ou enveloppées de divers matériaux.
Pendant l'opération de l'angle ponto-cérébelleux, la fonction des nerfs et du tronc cérébral est surveillée par un système de surveillance peropératoire utilisant des électrodes (voir figure 4).
Figure 4 : Surveillance neurophysiologique de la fonction du nerf auditif, du nerf facial et du tronc cérébral au cours d'une intervention chirurgicale sous anesthésie générale.
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