Гемангиобластомы / Болезнь Гиппеля-Линдау

Эти опухоли могут быть как единичными, так и множественными, что связано с болезнью Фон Гиппеля–Линдау. Как правило, гемангиобластомы характеризуются образованием кист (полостей, заполненных жидкостью янтарного цвета и расположенных внутри тела опухоли). Гемангиобластомы вырабатывают в большом количестве гормон эритропоэтин (ЭПО), известный также как допинг, который стимулирует образование красных кровяных телец.

Симптомы гемангиобластомы

Симптомами гемангиобластомы мозжечка являются головные боли, тошнота, нарушение координации движений, неуверенность при ходьбе и головокружение. На более поздних стадиях – нарушение сознания. При опухолях в спинном мозге у пациентов могут наблюдаться ослабление чувствительности или паралич, а также нарушения стула и мочеиспускания. Лишь изредка пациенты с гемангиобластомой жалуются на боли.

Методы лечения гемангиобластомы

Гемангиобластомы относятся к медленно растущим опухолям, поэтому для начала своевременного лечения достаточно проходить ежегодный контроль. Наиболее предпочтительным методом первичной диагностики и последующего контроля является магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным веществом.

При необходимости лечения опухоль удаляется микрохирургическим методом. В связи с тем, что гемангиобластомы являются доброкачественными опухолями в большинстве случаев возможно их полное удаление. Как правило, этот вид опухоли не появляется повторно.

Использование лучевой терапии при лечении гемангиобластом пока не показало убедительных успехов.

Что касается медикаментозного лечения, необходимо отметить, что на сегодняшний день не существует медикамента, действие которого на гемангиобластомы было бы научно доказано.

Болезнь Гиппеля-Линдау

Генетическое заболевание, названное в честь врачей, впервые описавших этот синдром в начале 20-го века, Евгена фон Гиппеля и Арвида Линдау. Помимо образования гемангиобластом болезнь Гиппеля-Линдау характеризуется появлением опухолей сетчатки глаза (ретинальные ангиомы), опухолей почек и надпочечников, среднего уха, придатка яичек, а также поджелудочной железы.

Методы лечения болезни Гиппеля-Линдау

При оперативном лечении пациентов с заболеванием Гиппеля-Линдау необходимо учитывать множественность гемангиобластом, характерную для этого заболевания.

Поскольку новые опухоли появляются постоянно, добиться окончательного излечения хирургическим путем невозможно. Несмотря на то, что удаление гемангиобластом ЦНС не влечет за собой постоянных нарушений, удаление всех опухолей при заболевании Гиппеля-Линдау не имеет смысла. Пациентам рекомендуется проходить ежегодный контроль.

В ходе подобного контрольного обследования проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и спинного мозга. В соответствии с результатами обследования решается, какие опухоли необходимо удалять. Как правило, удаляются только те опухоли, которые вызывают жалобы или увеличиваются в размерах.