Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера)
Гемолитико-уремический синдром — жизнеугрожающая патология, характеризующаяся уремией, гемолитической анемией, а также тромбоцитопенией. Это острое патологическое состояние, вызванное закупоркой мелких кровотоков, что приводит к постепенному разрушению клеток сосудов и нарушению функций внутренних органов, в частности почек.
Гемолитико-уремический синдром – сложное заболевание с высоким риском острой почечной недостаточности. Различают две основные формы заболевания – типичный и нетипичный ГУС.
Типичный гемолитико-уремический синдром – детское заболевание, причиной которого считаются токсины, вырабатываемые определенным штаммом бактерий кишечной палочки.
Форма нетипичного ГУС проявляется у взрослых, в частности после приема медикаментов (противозачаточные средства, тиклопидин, гемцитабин), при взаимодействии с такими заболеваниями, как системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса), при беременности или опухолевых заболеваниях.
Среди основных причин ГУС — инфекции (кишечная палочка). Агрессивная форма патологии может быть обусловлена приобретенным или наследственным дефектом комплемента — белка, контролирующего функциональность иммунной системы. У более чем 50% пациентов болезнь Гассера диагностируется в возрасте до 18 лет. Гемолитико-уремический синдром требует соответствующего лечения, иначе ситуация может иметь летальный исход.
Симптоматика и прогноз
Болезнь Гассера отличается неспецифическими симптомами, большинство которых можно определить только в ходе лабораторных исследований. Это:
- общее недомогание, утомляемость;
- отечность;
- снижение диуреза;
- поражение почек (ТПН, или терминальная почечная недостаточность);
- повышение креатинина в крови;
- артериальная гипертензия и др.
В ходе развития ГУС наблюдаются и другие патологические состояния:
- внепочечный тромбоз (примерно у трети пациентов);
- неврологические нарушения;
- судороги, спутанность сознания;
- энцефалопатия;
- сердечно-сосудистые нарушения;
- инфаркт миокарда;
- диффузная васкулопатия;
- проблемы с ЖКТ;
- ухудшение зрения;
- кожные поражения;
- легочные осложнения и пр.
При отсутствии кардинального лечения или на фоне применения только поддерживающей терапии, у более чем 80% пациентов с ГУС в течении 2-3 лет развиваются необратимые повреждения. Возникает риск развития онкологии.
Диагностика и лечение в Германии
Комплексная диагностика болезни Гассера с последующим комплексом терапевтических мер успешно проводится в Германии. Дифференциальная диагностика позволяет выявить основное и сопутствующие заболевания, которые развиваются на фоне ГУС.
При помощи современных лабораторных тестов удается выявить тромбоцитопению, классифицировать микроангиопатический гемолиз, установить показатели нарушения работы внутренних органов и прочее. Одним из наиболее надежных методов диагностики ГУС является генетический анализ, который также проводится в Университетской клинике г. Фрайбурга.
Лечение болезни Гассера проводится с использованием следующих методов:
- плазмообмен;
- диализная терапия;
- трансплантация (в том числе комбинированная);
- экулизумаб.
Экулизумаб — терапия с использованием гуманизированного моноклонального антитела, связывающего компонент C5-белка, который отвечает за активацию МАК и подавляет неконтролируемую активность комплемента. Экулизумаб назначается также детям с диагностированным гемолитико-уремическим синдромом.
Эффективность лечения ГУС зависит от своевременности назначения терапии, степени поражения, а также выполнения предписаний врача. Жизнь после гемолитико-уремического синдрома предусматривает, в частности, соблюдение профилактических мер, нацеленных на пищевую гигиену.