Zu den Inhalten springen

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера)

Гемолитико-уремический синдром — жизнеугрожающая патология, характеризующаяся уремией, гемолитической анемией, а также тромбоцитопенией. Это острое патологическое состояние, вызванное закупоркой мелких кровотоков, что приводит к постепенному разрушению клеток сосудов и нарушению функций внутренних органов, в частности почек.

Гемолитико-уремический синдром – сложное заболевание с высоким риском острой почечной недостаточности. Различают две основные формы заболевания – типичный и нетипичный ГУС.

Типичный гемолитико-уремический синдром – детское заболевание, причиной которого считаются токсины, вырабатываемые определенным штаммом бактерий кишечной палочки.

Форма нетипичного ГУС проявляется у взрослых, в частности после приема медикаментов (противозачаточные средства, тиклопидин, гемцитабин), при взаимодействии с такими заболеваниями, как системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса), при беременности или опухолевых заболеваниях.

Среди основных причин ГУС — инфекции (кишечная палочка). Агрессивная форма патологии может быть обусловлена приобретенным или наследственным дефектом комплемента — белка, контролирующего функциональность иммунной системы. У более чем 50% пациентов болезнь Гассера диагностируется в возрасте до 18 лет. Гемолитико-уремический синдром требует соответствующего лечения, иначе ситуация может иметь летальный исход.  

Симптоматика и прогноз

Болезнь Гассера отличается неспецифическими симптомами, большинство которых можно определить только в ходе лабораторных исследований. Это:

  • общее недомогание, утомляемость;
  • отечность;
  • снижение диуреза;
  • поражение почек (ТПН, или терминальная почечная недостаточность);
  • повышение креатинина в крови;
  • артериальная гипертензия и др.

В ходе развития ГУС наблюдаются и другие патологические состояния:  

  • внепочечный тромбоз (примерно у трети пациентов);
  • неврологические нарушения;
  • судороги, спутанность сознания;
  • энцефалопатия;
  • сердечно-сосудистые нарушения;
  • инфаркт миокарда;
  • диффузная васкулопатия;
  • проблемы с ЖКТ;
  • ухудшение зрения;
  • кожные поражения;
  • легочные осложнения и пр.

При отсутствии кардинального лечения или на фоне применения только поддерживающей терапии, у более чем 80% пациентов с ГУС в течении 2-3 лет развиваются необратимые повреждения. Возникает риск развития онкологии.

Диагностика и лечение в Германии

Комплексная диагностика болезни Гассера с последующим комплексом терапевтических мер успешно проводится в Германии. Дифференциальная диагностика позволяет выявить основное и сопутствующие заболевания, которые развиваются на фоне ГУС. 

При помощи современных лабораторных тестов удается выявить тромбоцитопению, классифицировать микроангиопатический гемолиз, установить показатели нарушения работы внутренних органов и прочее. Одним из наиболее надежных методов диагностики ГУС является генетический анализ, который также проводится в Университетской клинике г. Фрайбурга.

Лечение болезни Гассера проводится с использованием следующих методов:          

  • плазмообмен;
  • диализная терапия;
  • трансплантация (в том числе комбинированная);
  • экулизумаб.

Экулизумаб — терапия с использованием гуманизированного моноклонального антитела, связывающего компонент C5-белка, который отвечает за активацию МАК и подавляет неконтролируемую активность комплемента. Экулизумаб назначается также детям с диагностированным гемолитико-уремическим синдромом.

Эффективность лечения ГУС зависит от своевременности назначения терапии, степени поражения, а также выполнения предписаний врача. Жизнь после гемолитико-уремического синдрома предусматривает, в частности, соблюдение профилактических мер, нацеленных на пищевую гигиену.

Университетская клиника г. Фрайбурга

Телефон: +49 761 270 21310
Факс: +49 761 270 19310

info-ims@uniklinik-freiburg.de