Zu den Inhalten springen
International Medical Services & Business Development
Официальный сайт Университетской клиники г. Фрайбурга

Что такое саркомы?

Онкология, гематология

Саркомы - это редкие злокачественные опухоли, которые появляются в мягких тканях (напр. в соединительной, мышечной, жировой ткани) или в костях. Частота костных опухолей составляет 0,1%, на саркомы мягких тканей приходится 1% всех злокачественных опухолей, возникающих в зрелом возрасте.

Известно 79 разных типов сарком мягких тканей, 61 из которых включает злокачественные опухоли (из которых могут развиться метастазы), а 18 типов объединяют так называемые интермедиарные (как правило, растущие только в одном месте). В зависимости от происхождения, различают следующие виды сарком мягких тканей:

Соединительная ткань Злокачественная фиброзная гистоцитома (11%) Фибросаркома (18%)
Жировая ткань Липосаркома (19%)
Мышечная гладкая ткань Лейомиосаркома (7%)
Поперечнополосная мускулатура Рабдомиосаркома
Сосудистая система Ангиосаркома, гемангиоперицитома
Синовиальная ткань Синовиальная саркома, злокачественная синовиальная саркома
Ткань периферийных нервов Злокачественная шваннома, нейрогенная саркома
Симпатические ганглии Нейробластома
Параганглионарные структуры Злокачественная хемодектома
Смешанная ткань Злокачественная мезенхимома

Костные опухоли различают по следующим типам:   

  • Остеосаркома   
  • Хондросаркома   
  • Саркома Эвинга

При некоторых заболеваниях, саркомы мягких тканей могут быть множественными. К таким заболеваниям относятся: нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, ретробластома, синдром Гарднера. Также после подверженности ионизирующему излучению (торотраста, лучевой терапии) или вредным химическим факторам/веществам (например диоксину, мышьяку, средствам защиты древесины, гербицидам, хлорвинилу (ангиосаркома печени)), а также в случае употребления иммуносуппрессантов при СПИДе/трансплантации органов (вирус герпеса HHV-8 → саркома Капоши) могут появляться множественные саркомы мягких тканей.

При определенных заболеваниях (например, при наследственной ретинобластоме, синдроме Ли-Фраумени) имеется генетическая предрасположенность к появлению остеосаркомы. Кроме того, после перенесенной лучевой терапии, химиотерапии с алкилантами, при фиброзной дисплазии, костной кисте или Ostitis deformans (болезнь Пагета), могут появляться так называемые вторичные остеосаркомы.

Диагноз по всем саркомам ставится на основании гистологического исследования ткани, образец которой берется посредством биопсии. При подозрении на саркому, забор пробы ткани проводится только врачами, имеющими опыт лечения сарком. Симптомы сарком могут быть следующие: на начальной стадии это часто – безболезненные местные опухания. И только позднее, в связи с вытесняющим ростом опухоли, могут возникнуть ограничения функций и болевые ощущения. Снижение веса тела, как правило, возникает на прогрессирующей стадии опухоли. Саркомы, находящиеся в брюшной области, часто дают симптомы слишком поздно. При наличии опуханий и симптомов, необходимо сделать визуализацию опухоли, лучше всего – с помощью МРТ, а уже после этого - биопсию. В зависимости от результатов исследования мягких тканей, проводятся последующие обследования, чтобы исключить наличие метастазов.

Остеосаркома также, сначала проявляет себя в виде опуханий, затвердеваний, перегрева и болей. В связи с вытесняющим ростом опухоли также могут возникнуть ограничения функций органов. Для подтверждения диагноза также служит биопсия, но до ее взятия следует сделать визуализацию опухоли. Часто, первым средством диагностики является обычный рентгеновский снимок, который затем дополняется снимком МРТ. После подтверждения диагноза делаются другие обследования, чтобы исключить наличие метастазов (рентген и КТ грудной клетки, сонография брюшной полости, сцинтиграфия костей скелета с применением 3-фазной цифровой техники, редко – ангиография). Поскольку при остеосаркоме, как правило, всегда проводится химиотерапия, следует сделать соответствующие обследования функций органов (эхо сердца, ЭКГ, функции почек, тест на слух).

При саркоме Эвинга также могут возникнуть местные боли, опухания, затвердения, перегрев, симптомы вытеснения с возможными нарушениями функций органов. И в этом случае следует подтвердить диагноз после визуализации, путем получения пробы ткани (биопсии) для дальнейшего исследования. Поскольку и в этих случаях всегда проводится химиотерапия, следует сделать соответствующие обследования функции органов, как при остеосаркоме.

Терапия зависит от вида саркомы, гистологической градации, локализации и степени распространения. Лечение возможно только посредством удаления саркомы с помощью операции. Ввиду того, что саркомы встречаются редко, их следует лечить только в центрах, имеющих опыт лечения сарком и принятия решений по саркомам в рамках конференций (так называемый Sarkomboard) на междисциплинарном уровне.

Часто, для лечения сарком мягких тканей, при условии хорошо дифференцированной опухоли и определенного ее размера, одной операции бывает достаточно. При более высоко дифференцированной опухоли и опухолях размером более 5 см, либо, если опухоль нельзя удалить полностью, после операции необходимо провести лучевую терапию. В отдельных случаях необходимо обсудить целесообразность дополнительного проведения химиотерапии. Если из-за размеров или расположения опухолей их нельзя прооперировать сразу, то операбельности таких опухолей следует попытаться добиться с помощью лучевой или химиотерапии. Другой вариант, значение которого пока что проверяется в рамках исследований, заключается в проведении так называемой гипертермии, которая до сих пор применяется лишь в нескольких клиниках. Если уже при первом диагнозе были выявлены метастазы, следует проверить возможность их удаления с помощью операции. В результате удаления всех метастазов можно добиться излечения, но при этом сама опухоль также должна быть операбельной. При отсутствии таких предварительных условий, необходима индивидуальная консультация по поводу терапии. Как правило, в такой ситуации проводится химиотерапия. Если в ходе лечения, после первой операции опухоль рецидивировала, то необходимо проверить возможность новой операции, т.к. в таком случае излечение возможно только при полном повторном удалении опухоли.

Остеосаркомы и саркомы Эвинга, в отличие от сарком мягких тканей, всегда лечатся химиотерапией. Химиотерапию можно проводить как до, так и после операции. Лечение этих опухолей должно всегда происходить в рамках текущего исследования (напр. исследования EURAMOS или исследования Euro-B.O.S.S. по остеосаркомам, или исследования Euro-Ewing по саркомам Эвинга). Ввиду сложности терапии, ее следует проводить только в центрах имеющих соответствующий подтвержденный опыт терапии.

После завершения терапии, нужно проходить регулярные обследования, чтобы на ранней стадии успеть выявить рецидив опухоли или метастазов и провести соответствующее лечение, а также проверить возможные последствия терапии на других органах. Такую посттерапевтическую профилактику проводит Фрайбургская специализированная амбулатория по лечению сарком в сотрудничестве с другими соответствующими отделениями.