Эндокринные опухоли

Что такое нейроэндокринная опухоль (NET)?

В большинстве своем, злокачественные клетки нейроэндокринной опухоли (NET) образуются из клеток нервных пластинок и по своим характеристикам аналогичны эндокринным железистым клеткам, которые отвечают за выработку определенных гормонов, управляющих, напр., процессом пищеварения. Классическое название – «карциноид». Эта болезнь редкая – на нее приходится 0,5 – 2 % всех опухолевых заболеваний; типичного возрастного ограничения она не имеет.

Характерной чертой является секреция серотонина и других гормонов, в связи с чем может возникнуть так называемый карциноидный синдром.

Причины

Наряду с наследственными особенностями в связи с разными синдромами, т.е. в связи с генетическим компонентом, до сих пор не удалось определить каких-либо иных факторов риска и причин заболевания.

Диагноз

Поскольку при NET возможно перерождение разных видов клеток, выполняющих различные функции в организме здорового человека, симптомы могут быть самыми разными. Помимо неспецифических симптомов, таких как боль в животе, запоры и малокровие, возможно появление специфических симптомов, таких как акромегалия (выраженное увеличение кистей, стоп, черепа или выступающих частей тела), синдром Кушинга или частое появление язв желудочно-кишечного тракта

.В нисходящей последовательности, воздействию NET подвергаются: аппендикс (слепая кишка), тонкая кишка, прямая кишка, и бронхи. При наличии метастазов в печени, часто появляется уже упомянутый карциноидный синдром, признаками которого являются: покраснение лица, понос, сужение бронхов, понижение давления крови и др.

Врач, во время визита к нему, проведет с пациентом подробную беседу, и тщательный осмотр. После этого будут определены различные лабораторные параметры и уровень гормонов в крови пациента. Затем будут применены методы визуализации, к которым относятся: рентген, УЗИ, по возможности компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ/МРТ), сцинтиграфия костей скелета, и особенно - позитронная эмиссионная томография (ПЭТ).

Часто, в рамках эндоскопического обследования или с помощью компьютерной томографии желудочно-кишечного тракта, берется проба ткани из пораженного органа для дальнейшего исследования и патологического заключения.

Терапия

Терапия часто требует многостороннего подхода, т.е. необходимо использовать разные методы лечения. Используются такие методы, как: операция, лучевая терапия, методы ядерной медицины, аналоги соматостатина, интерферон, и по возможности,– химиотерапия.

Что такое феохромоцитома и что такое MEN?

Феохромоцитома – это преимущественно доброкачественная, вырабатывающая катехоламин, опухоль мозгового вещества надпочечников или пограничного ствола (параганглиомы). К катехоламинам относятся: напр., норадреналин и адреналин, оказывающие возбуждающее действие на сердечно-сосудистую систему, из-за чего может повыситься кровяное давлениею. И мужчины и женщины страдают этой болезнью в одинаковой мере. Определенного возраста развития этой болезни не существует.

MEN – сокращение названия «множественная эндокринная неоплазия». При этом, речь идет о группе наследственных синдромов, для которых характерна одновременная дегенерация нескольких эндокринных органов (щитовидной железы, гипофиза, околощитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников). Феохромоцитома может возникнуть как изолированно, так и в составе MEN-синдрома или в рамках иных редких синдромов.

Причины

Кроме семейного происхождения, т.е. генетической составляющей, до сих пор не выявлено никаких других причин или факторов риска.

Диагноз

На ранней стадии симптомы проявляются в виде необычно высокой выработки катехоламинов, что вызывает сердцебиение, головные боли, головокружение, бледность кожи или приступы потливости. На поздних стадиях заболевания появляются метастазы, в других органах, что сопровождается соответствующими симптомами.

После подробной беседы с врачом и осмотра, следуют другие этапы диагностики. При этом в любом случае следует исключить наличие гипертонии. Поэтому кроме моментального замера давления во время визита к врачу, необходимо измерять давление крови в течение суток. Проводятся анализы крови и мочи; при этом определяющим для диагноза параметром является содержание катехоламина в моче. Кроме того, необходимо исключить наличие упомянутых выше опухолевых синдромов молекулярно-генетического происхождения.

Далее используются методы визуализации, чтобы получить информацию об опухоли и возможных метастазах. Для этого применяются: компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ/МРТ), а также сцинтиграфия и позитронная эмиссионная томография (ПЭТ).

Терапия

В качестве терапевтической альтернативы, могут быть использованы: хирургическая операция, химиотерапия и введение метайодобензилгуанидина, поскольку ранее было доказано, что это вещество накапливается в опухолевых клетках. Другие методы - введение интерферона и октреотида (аналога соматостатина). И наконец, исходя из симптоматики, назначаются медикаменты для снижения давления.

Что такое опухоль коры надпочечника?Речь идет о редких, преимущественно – доброкачественных опухолях коры надпочечника. Имеется два возрастных пика заболеваемости: до 5 года и между четвертым и седьмым десятком. В коре надпочечников вырабатываются различные гормоны, которые у здорового человека подвергаются «тонкой регулировке».

Причины

Известными факторами риска являются: курение и прием контрацептивов («пилюль»). Кроме этого, определенную роль играет генетическая предрасположенность.

Диагноз

Симптомы бывают разные, в зависимости от того, доброкачественная опухоль или злокачественная. При доброкачественной опухоли, у 80% пациентов изменения протекают бессимптомно. У 20% симптомы определяются избыточной выработкой гормонов, причем симптомы зависят от конкретного вида избыточно вырабатываемого гормона. Такими симптомами являются: ожирение туловища, уменьшение мускулатуры, повышенное давление крови, акне или развитие волосяного покрова мужского типа у женщин.

При злокачественной опухоли коры надпочечника возможна потеря веса, слабость, потеря аппетита, чувство переполнения и боли в животе. Упомянутые выше симптомы, обусловленные избыточной выработкой гормонов, также проявляются примерно у 50% пациентов. Кроме того, могут возникать симптомы, обусловленные метастазированием других органов, напр.: удушье при пораженном легком, или болями при поражении костей.

После подробной беседы с врачом и осмотра, следуют другие этапы диагностики. Проводятся различные лабораторные анализы, причем ориентиром является низкое содержание калия в крови. Очень важным также является определение уровня разных гормонов в крови и моче.

С помощью методов визуализации можно обнаружить изменения коры надпочечников и - метастазы. К таким методам относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ/МРТ), или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ). Доказательством заболевания или различия между доброкачественной и злокачественной опухолью может быть только патологическое заключение по образцу ткани. Но при подозрении на злокачественную опухоль нельзя провести диагностическую пункцию, т.к. при таком вмешательстве существует опасность рассеивания опухолевых клеток по организму. После оперативного удаления всего надпочечника, одновременно с целью диагностики и терапии, полученный материал обрабатывается специалистом-патологом.

Терапия

В качестве терапевтической альтернативы, применяется операция и химиотерапия. Следует помнить, что после удаления надпочечника может возникнуть гормональный дефицит, который придется восполнять медикаментами.