Миелопролиферативные неоплазии (MPN)
Миелопролиферативные неоплазии (MPN) – это группа заболеваний костного мозга, связанных с генетическими изменениями в определенной стволовой клетке костного мозга (клональное событие). Это раковые опухоли кровеносной системы, характеризующиеся чрезмерной выработкой одного либо нескольких клеточных элементов: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.
При MPN происходит неестественное размножение красных кровяных телец, кровяных пластинок или лейкоцитов. Миелопролиферативные неоплазии классифицируются на несколько разновидностей на основе поражения клеточного элемента. К MPN относятся:
- полицитемия вера (PV);
- эссенциальная тромбоцитемия (ET);
- первичный миелофиброз (PMF);
- хроническая миелоидная лейкемия (CML) и некоторые редкие заболевания, такие как: хроническая нейтрофило-лейкемия, хроническая эозинофило-лейкемия, гиперэозинофильный синдром и системный мастоцитоз. PV и ET могут перейти в острую миелоидную лейкемию, а также – в миелофиброз.
Встречаются и другие миелопролиферативные нарушения: хронический миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный лейкоз, неклассифицируемые неоплазии.
Причины миелопролиферативных заболеваний
Лечение миелопролиферативной неоплазии невозможно без точной диагностики заболевания, а именно — установления причины МПЗ. Это клональная патология, которая начинается с ДНК-изменений стволовой клетки костного мозга. Мутации вызваны несколькими факторами — как генетическим сбоем в делении клеток, так и плохой экологией.
Заболевание провоцирует недифференцированный стволовой элемент: гемопоэтическую клетку (ГСК), которая трансформируется в одну из клеток крови. Изменения формулы стволовой клетки на ДНК-уровне провоцируют непрерывное деление, в результате чего количество патологических составляющих крови увеличивается.
Симптомы миелопролиферативных заболеваний
Состояние пациента с MPN на первых этапах патологии неизменно. Ухудшение здоровья начинается по мере увеличения количества патологических клеток в костномозговой жидкости и периферической крови. Развитие динамики может длиться несколько лет.
Выделяют следующие признаки миелопролиферативных заболеваний:
- кожный зуд после приема теплой ванны;
- беспричинные головные боли;
- чрезмерная потливость;
- ухудшение качества зрения;
- звуки в ушах;
- одышка;
- быстрая утомляемость;
- мигрени;
- головокружение;
- беспричинное образование синяков;
- жжение, онемение ступней;
- боли под левым ребром (увеличенная селезенка);
- быстрая потеря веса;
- подагра.
Диагностика миелопролиферативных заболеваний
Даже при наличии клинических проявлений необходима комплексная диагностика патологического состояния, а именно:
- тщательный врачебный осмотр;
- лабораторные анализы крови на определение количества элементов жидкости и установление их процентного содержания;
- исследование периферической крови;
- полная биохимия крови;
- биопсия костномозговой жидкости;
- молекулярная диагностика.
Лечение миелопролиферативных заболеваний
Диагностикой и лечением миелопролиферативных неоплазий успешно занимаются в Германии, в том числе, в Университетской клинике г. Фрайбурга. Современная диагностическая база медицинского центра позволяет классифицировать мутацию клеток крови на раннем этапе, а также определять причины патологии. На основе результатов обследования назначают лечение.
Тактика лечения зависит от состояния, возраста пациента и степени развития патологии. Цель терапии состоит в контроле заболевания, снижении рисков развития тромбозов и уменьшении объема выработки мутированных клеток.
Пациентам из группы низкого риска назначают медикаментозную терапию и флеботомию. Важно ведение дневника, в котором будут записаны ощущения в ходе приема лекарств и после окончания курса, а также появления новых симптомов. При повышенном риске эффективны так называемые циторедуктивные препараты.
В спектр консервативного лечения (если патология прогрессирует) входят химическая, лучевая, симптоматическая, таргетная виды терапии.
Единственный эффективный способ лечения хронических форм миелопролиферативных заболеваний у молодых пациентов — трансплантация (пересадка) костного мозга от здорового донора. Эффективность метода достаточно высока.