Zu den Inhalten springen
International Medical Services & Business Development
Официальный сайт Университетской клиники г. Фрайбурга

Миелопролиферативные неоплазии (MPN)

Миелопролиферативные неоплазии (MPN) – это группа заболеваний костного мозга, связанных с генетическими изменениями в определенной стволовой клетке костного мозга (клональное событие). Это раковые опухоли кровеносной системы, характеризующиеся чрезмерной выработкой одного либо нескольких клеточных элементов: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

При MPN происходит неестественное размножение красных кровяных телец, кровяных пластинок или лейкоцитов. Миелопролиферативные неоплазии классифицируются на несколько разновидностей на основе поражения клеточного элемента. К MPN относятся:

  • полицитемия вера (PV);
  • эссенциальная тромбоцитемия (ET);
  • первичный миелофиброз (PMF);
  • хроническая миелоидная лейкемия (CML) и некоторые редкие заболевания, такие как: хроническая нейтрофило-лейкемия, хроническая эозинофило-лейкемия, гиперэозинофильный синдром и системный мастоцитоз. PV и ET могут перейти в острую миелоидную лейкемию, а также – в миелофиброз.

Встречаются и другие миелопролиферативные нарушения: хронический миелолейкоз, нейтрофильный и эозинофильный лейкоз, неклассифицируемые неоплазии.

Причины миелопролиферативных заболеваний

Лечение миелопролиферативной неоплазии невозможно без точной диагностики заболевания, а именно — установления причины МПЗ. Это клональная патология, которая начинается с ДНК-изменений стволовой клетки костного мозга. Мутации вызваны несколькими факторами — как генетическим сбоем в делении клеток, так и плохой экологией.

Заболевание провоцирует недифференцированный стволовой элемент: гемопоэтическую клетку (ГСК), которая трансформируется в одну из клеток крови. Изменения формулы стволовой клетки на ДНК-уровне провоцируют непрерывное деление, в результате чего количество патологических составляющих крови увеличивается.

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Состояние пациента с MPN на первых этапах патологии неизменно. Ухудшение здоровья начинается по мере увеличения количества патологических клеток в костномозговой жидкости и периферической крови. Развитие динамики может длиться несколько лет.

Выделяют следующие признаки миелопролиферативных заболеваний:

  • кожный зуд после приема теплой ванны;
  • беспричинные головные боли;
  • чрезмерная потливость;
  • ухудшение качества зрения;
  • звуки в ушах;
  • одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • мигрени;
  • головокружение;
  • беспричинное образование синяков;
  • жжение, онемение ступней;
  • боли под левым ребром (увеличенная селезенка);
  • быстрая потеря веса;
  • подагра.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Даже при наличии клинических проявлений необходима комплексная диагностика патологического состояния, а именно:

  • тщательный врачебный осмотр;
  • лабораторные анализы крови на определение количества элементов жидкости и установление их процентного содержания;
  • исследование периферической крови;
  • полная биохимия крови;
  • биопсия костномозговой жидкости;
  • молекулярная диагностика.

Лечение миелопролиферативных заболеваний

Диагностикой и лечением миелопролиферативных неоплазий успешно занимаются в Германии, в том числе, в Университетской клинике г. Фрайбурга. Современная диагностическая база медицинского центра позволяет классифицировать мутацию клеток крови на раннем этапе, а также определять причины патологии. На основе результатов обследования назначают лечение.

Тактика лечения зависит от состояния, возраста пациента и степени развития патологии. Цель терапии состоит в контроле заболевания, снижении рисков развития тромбозов и уменьшении объема выработки мутированных клеток.

Пациентам из группы низкого риска назначают медикаментозную терапию и флеботомию. Важно ведение дневника, в котором будут записаны ощущения в ходе приема лекарств и после окончания курса, а также появления новых симптомов. При повышенном риске эффективны так называемые циторедуктивные препараты.

В спектр консервативного лечения (если патология прогрессирует) входят химическая, лучевая, симптоматическая, таргетная виды терапии. 

Единственный эффективный способ лечения хронических форм миелопролиферативных заболеваний у молодых пациентов — трансплантация (пересадка) костного мозга от здорового донора. Эффективность метода достаточно высока.

Университетская клиника г. Фрайбурга

Телефон: +49 761 270 21310
Факс: +49 761 270 19310

info-ims@uniklinik-freiburg.de